Nowozakażeniowa wielosystemowa choroba zapalna reagująca na hamowanie interleukiny-1 ad 5

Wysypka i zapalenie spojówek zniknęły w ciągu trzech dni we wszystkich przypadkach (ryc. 1A, 1B, 1C i 1D). Wyniki w dzienniku znacznie spadły po trzech miesiącach. Poziomy białka amyloidu w surowicy A i białka C-reaktywnego oraz szybkość sedymentacji erytrocytów uległy znacznemu obniżeniu w przypadku leczenia u wszystkich pacjentów (tabela 2). Po trzech miesiącach leczenia 11 pacjentów poddano hospitalizacji przez okres nieprzekraczający siedmiu dni. Wszyscy, z wyjątkiem jednego pacjenta, spełnili uprzednio określone kryteria dla wystąpienia choroby. Jeden pacjent, który nie spełniał kryteriów, miał sześć dni wysypki, jeden epizod gorączki i trzy dni bólu stawów i zapalenia spojówek. Mediana czasu do wystąpienia zaostrzenia choroby wynosiła 5 dni (zakres od 2,5 do 7) (ryc. 3 dodatku dodatkowego). Pacjenci uzyskali odpowiedź natychmiast po wznowieniu anakinry, a poprawa została utrzymana podczas sześciomiesięcznej oceny kontrolnej (Tabela 2).
Po sześciu miesiącach sześciu pacjentów (33 procent) wykazało poprawę słuchu w audiografii, a dziewięciu pacjentów (50 procent) miało stabilny słuch w stosunku do wartości wyjściowych (Tabela i Figura 4 Dodatkowego dodatku). Przesłuchanie jednego pacjenta poprawiło się na wysokich częstotliwościach i pogorszyło się na niskich częstotliwościach. Wizja pozostała stabilna u wszystkich pacjentów, a ból, globalne oceny dokonywane przez rodziców i lekarzy oraz wyniki w Kwestionariuszu Oceny Dzieciństwa uległy znacznej poprawie (Tabela 2). Mediana dawki prednizonu była istotnie niższa po trzech i sześciu miesiącach niż w punkcie wyjściowym (Tabela 2). Remisja objawów zapalnych wystąpiła u 8 z 18 pacjentów (44 procent) po trzech miesiącach iu 10 z 18 pacjentów (56 procent) po sześciu miesiącach.
Odpowiedź CNS na leczenie
Wszyscy pacjenci mieli ból głowy na początku badania. W trakcie terapii średnie dzienne wartości bólu głowy (ocenione jako 0 do 4 dla zwiększenia nasilenia) zmniejszyły się z 0,5 do 0,1 (P <0,001). U ośmiu pacjentów ból głowy ustąpił całkowicie po trzech miesiącach. U 12 pacjentów, u których można było ocenić płyn mózgowo-rdzeniowy, ciśnienie wewnątrzczaszkowe, poziomy białka i liczba białych komórek również znacznie się zmniejszyły (Tabela 2). W płynie mózgowo-rdzeniowym liczba białych krwinek korelowała z poziomami interleukiny-6 (współczynnik korelacji, 0,63; P = 0,006). Ból głowy szybko powrócił lub pogorszył się u wszystkich pacjentów w okresie wyrównania, z medianą wyniku w wysokości 0,8 (p = 0,007 dla porównania z wynikiem w trzy miesiące po rozpoczęciu leczenia). Spośród 17 pacjentów ze wzmocnieniem ślimaka w początkowym MRI (ryc. 1G), 13 wykazało zmniejszenie lub zanikanie wzmocnienia ślimaka (ryc. 1H), miało podwyższony poziom, a 3 pozostały niezmienione po trzech miesiącach terapii. Ponadto poprawa czynności leptomeningeal, która była obecna u ośmiu pacjentów przed leczeniem farmakologicznym, poprawiła się u wszystkich pacjentów po trzech miesiącach (ryc. 1E i 1F).
Zmiany w cytokinach z leczeniem
Tabela 3. Tabela 3. Średnie poziomy cytokin i chemokin na linii podstawowej, w ciągu trzech miesięcy i podczas zaostrzenia choroby. Poziomy interleukiny-6 w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym zmniejszyły się wraz z leczeniem i ponownie wzrosły w surowicy, gdy lek był wstrzymywany (Tabela 3). TNF, E-selektyna (marker aktywacji śródbłonka) i chemokinowy czynnik pochodzący z komórek zrębowych (SDF-1) również zmniejszyły się wraz z terapią
[hasła pokrewne: betamed ząbki, naturalne kosmetyki do włosów, nfz małopolska kolejka do sanatorium ]
[hasła pokrewne: sonomed grójec, mmaziec, betamed ząbki ]