Krwotok płucny u pacjenta z włóknistym kłębuszkowym zapaleniem nerek

FIBRILLARY kłębuszkowe zapalenie nerek jest niezwykłą chorobą nerek charakteryzującą się naciekiem mezangium i błony podstawnej kłębuszków przez złogi fibrylarne, które są negatywne w barwieniu czerwienią Kongo, ale są reaktywne w stosunku do immunoglobulin poliklonalnych.1 2 3 4 5 Uważa się, że zaburzenie jest mediowane przez lokalną wytwarzanie lub odkładanie nieprawidłowych paraprotein. 6, 7 W około 50 przypadkach tego zaburzenia, które zostały wcześniej zgłoszone, nie było przypadków płucnych lub innych objawów pozanerkowych. Opisujemy pacjenta z fibrylarnym kłębuszkowym zapaleniem nerek, który zmarł z powodu krwotoku płucnego i zwłóknienia. Odkrycie złogów włóknistych w śródmiąższu płuc u tego pacjenta sugeruje, że niektórzy pacjenci z tym zespołem mogą mieć czynnik krążenia odpowiedzialny za odkładanie się materiału włóknistego.
Opis przypadku
68-letnia kobieta, paląca całe życie, została przyjęta do oceny pogorszenia duszności i lewostronnego zapalenia opłucnej o kilka dni. Trzy tygodnie wcześniej otrzymała empiryczną antybiotykoterapię, gdy podczas oceny w izbie przyjęć wykryto infiltrację prawego płata środkowego po tym, jak doznała drobnych urazów w wypadku samochodowym. Jej hematokryt w tym czasie wynosił 0,37.
Na rok przed przyjęciem pacjent poddano biopsji prawej nerki w celu oceny nadciśnienia tętniczego i białkomoczu. Zmiany charakterystyczne dla włóknistego kłębuszkowego zapalenia nerek stwierdzono w badaniu histologicznym i ultrastrukturalnym: błony komórkowe błony śluzowej mezangium i kapilarne zostały zagęszczone przez złogi materiału włóknistego, które były ujemne w barwieniu czerwienią Kongo, a badania immunofluorescencyjne wykazały ciągłe silne liniowe barwienie ścian naczyń włosowatych dla poliklonalne IgG i słabe liniowe barwienie dla IgA. Czynność nerek pacjenta była prawidłowa, a nadciśnienie tętnicze było dobrze kontrolowane za pomocą werapamilu i atenololu.
Fizyczne badanie pacjenta po przyjęciu ujawniło normalne objawy życiowe. Osłuchanie klatki piersiowej ujawniło szorstkie trzaski i oddechy oskrzelowe nad lewą tylną podstawą płuc, trzaski na prawej podstawie płuca i przerywane opłucnowe pocieranie pod lewą piersią. Roentgenogram klatki piersiowej wykazał rozlany proces śródmiąższowy i niedodmę lewego płata dolnego. Wartość hematokrytu wynosiła 0,31, a liczba białych krwinek wynosiła 16,0 × 109 na litr, z prawidłową liczbą różnicową. Indeksy czerwonych krwinek były prawidłowe, ale stężenie żelaza w surowicy było niższe niż 1,8 .mol na litr (10 .g na decylitr, normalne, 11,6 do 29,6 .mol na litr [65 do 165 .g na decylitr]). Badanie gazometrii krwi tętniczej wykazało pH 7,42, ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla 32 mm Hg, ciśnienie parcjalne tlenu 64 mm Hg i zainicjowane stężenie tlenu 0,5. Badanie moczu wykazało krwiomocz i mikroskopowo białkomocz, stężenie kreatyniny w surowicy wynosiło 141 .mol na litr (1,6 mg na decylitr), a poziom albuminy w surowicy wynosił 28 g na litr. 24-godzinna zbiórka moczu zawierała 3,6 g białka.
Skan izotopowy klatki piersiowej z perfuzji wentylacyjnej nie sugerował zatorowości płucnej. Empiryczne leczenie erytromycyną zostało wszczęte do czasu dalszej oceny
[podobne: viva michałowice, mallak gniezno, fama milicz ]