Krwotok płucny u pacjenta z włóknistym kłębuszkowym zapaleniem nerek czesc 4

Badanie poporodowe ujawniło obecność podobnych immunoglobulin i złogów fibrylarnych zarówno w kłębuszkach nerkowych, jak i śródmiąższu pęcherzykowo-kapilarnym śródmiąższowym. Zakładamy, że ten materiał był pomocny w patogenezie choroby nerek pacjenta, a także nawracających krwotokach płucnych, hemosyderozie i niewydolności oddechowej. Krwotok krwotoczny pojawia się w związku z szeregiem procesów immunologicznych i idiopatycznych wpływających na płuca i nerki. Zaburzenia te obejmują zespół Goodpasture a, 10 ziarniniaków Wegenera, 11 toczeń rumieniowaty, 12 idiopatycznych szybko postępujących kłębuszków nerkowych i zapalenia naczyń.13 Objawy płucne są podobne we wszystkich tych zespołach, a specyficzne rozpoznanie zależy głównie od wyników pozapłucnych. Specyficzny mechanizm immunologiczny jest różny w różnych zespołach. W niektórych przypadkach kompleksy immunologiczne można wykryć w kłębuszkach (jak w toczniu rumieniowatym); w innych krążące przeciwciało reaguje z kapilarnym antygenem błony podstawnej kłębuszkowej i pęcherzykowej (jak w zespole Goodpasture a). Kłębuszkowe zapalenie kłębuszków nerkowych uważane jest za lokalne zjawisko, prawdopodobnie spowodowane przez wytwarzanie i stężenie immunoglobulin w kłębuszku nerkowym, ponieważ u wszystkich poprzednich pacjentów zajęcie było zlokalizowane w nerkach.6, 7 Stwierdzenie podobnych nieprawidłowości ultrastrukturalnych w nerkach i płucach w tym pacjent sugeruje, że czynnik krążący może być odpowiedzialny za odkładanie się włóknistego materiału.
Chociaż wydaje się, że terapia kortykosteroidami powoduje przejściową remisję krwotoku płucnego pacjenta, badanie pośmiertne wykazało, że krwawienie z pęcherzyków płucnych może być kontynuowane w sposób niezręczny, ponieważ istnieją dowody na hemosyderozę płuc i zwłóknienie. Chociaż nieprawidłowości w krążeniu nie zostały jeszcze zidentyfikowane w tym zaburzeniu, nasze doświadczenia z tym pacjentem i doświadczenie innych pacjentów z zespołem Goodpasture14 sugerują, że terapia cyklofosfamidem i plazmaferezą może mieć miejsce w zarządzaniu przyszłymi przypadkami.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Jesteśmy wdzięczni pani Susan Psilopoulos za pomoc w przygotowaniu manuskryptu.
Author Affiliations
Z Wydziału Medycyny Płuc, Framingham Union Hospital, Framingham, Massachusetts (RGM), oraz Departament Patologii, Brigham i Szpitala dla Kobiet w Bostonie (HGR, MNG). Prośba o przedruk do Dr. Massona w Framingham Union Hospital, 115 Lincoln St., Framingham, MA 01701.

[więcej w: bomar kielce, tabletki antykoncepcyjne daylette, nexteer gliwice ]