Krwotok płucny u pacjenta z włóknistym kłębuszkowym zapaleniem nerek cd

Pasek jest równy .m. Czynność nerek pacjenta, odkrycia na rentgenogramie klatki piersiowej i hematokryt pozostały stabilne, a dawka prednizonu stopniowo zmniejszała się w kolejnych dwóch miesiącach do 30 mg na dobę. Duszność nagle powróciła, a pacjent został ponownie przyjęty do szpitala z wyraźnym zaburzeniem oddychania. Roentgenogram klatki piersiowej wykazał nawrót rozproszonych, zamglonych, obustronnych nacieków płucnych, które były podobne do obserwowanych wcześniej. Pacjentka nie zgłosiła obecności krwioplucia, a jej hematokryt wynosił 0,35 przy przyjęciu, a 0,32 po 12 godzinach. Pomiary w surowicy wykazały poziom kreatyniny na poziomie 141 .mol na litr (1,6 mg na dl), poziom dehydrogenazy mleczanowej na poziomie 553 U na litr (normalny, 90 do 190) i poziom albuminy 20 g na litr. Osłuchiwanie klatki piersiowej wykazało dobrą wentylację, ale grubsze wdechowe trzaski nad dolnymi płatami. Pomiary ciśnienia krwi tętniczej, gdy pacjent oddychał powietrzem w pomieszczeniu, wykazały pH 7,39, ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla 20 mm Hg, ciśnienie cząstkowe tlenu 50 mm Hg i poziom wodorowęglanu 12 mmol na litr. Rozpoznano nawracający krwotok pęcherzyków płucnych i ponownie rozpoczęto leczenie steroidami (120 mg metyloprednizolonu dożylnie co 6 godzin). Niepokój oddechowy się pogarszał, wstawiono rurkę dotchawiczą i rozpoczęto mechaniczne wspomaganie wentylacji. Pacjent zmarł z powodu niewydolności oddechowej 20 godzin po przyjęciu. Badanie pośmiertne potwierdziło rozpoznanie włóknisto-kłębuszkowego zapalenia nerek i ujawniło zarówno stare, jak i ostatnie krwotoki płucne. Badanie mikroskopowe i ultrastrukturalne nerek wykazało te same charakterystyczne zmiany włóknistego kłębuszkowego zapalenia nerek, które obserwowano we wcześniejszej próbce z biopsją igłową (ryc. i 2). Płuca miały wybitny plaster miodu po dokładnym badaniu, a badanie mikroskopowe wykazało ciężkie śródmiąższowe zwłóknienie i wyraźny krwotok śródpływowy (ryc. 3). Żelazne zabarwienie ujawniło hemosyderynę w śródpęgłowych makrofagach i śródmiąższu płucnym (ryc. 4). Mikroskopia elektronowa (ryc. 5) wykazała wyraźne odkładanie się materiału włóknistego w międzypitrenie wyrostka zębodołowo-kapilarnego, którego cechy morfologiczne były bardzo podobne do cech osadów obserwowanych w kłębuszkowym mezangium i kapilarnej błonie podstawnej (ryc. 2). Średnia (. SE) średnica poszczególnych włókienek wynosiła 13,56 . 0,06 nm w płucach i 13,8 . 0,69 nm w nerkach. Odkrycia dotyczące badań immunofluorescencyjnych płuca i nerek były takie same jak w przypadku wcześniejszych próbek biopsyjnych tych narządów.
Dyskusja
Włókniste kłębuszkowe zapalenie nerek lub kłębuszek immunotaktoidalny jest wyjątkową zmianą nerek charakteryzującą się odkładaniem się dużych rurkowatych włókienek w kłębuszkowych pękach włoskowatych.1 2 3 4 5 6 Włókniste złogi różnią się od amyloidu, mają negatywny wpływ na wybarwienie czerwienią Kongo i wykazują reaktywność immunofluorescencyjną dla IgG, C3 i sporadycznie inne immunoglobuliny poliklonalne.5 Przebieg kliniczny w wcześniej zgłoszonych przypadkach różni się od choroby prawie bezobjawowej do piorunującej niewydolności nerek, ale do tej pory nie było doniesień o wylewach krwi do płuc, odkładaniu się zewnątrznerkowego materiału włóknistego lub innych powikłaniach .3, 6, 7 Rok po rozpoznaniu kłębuszkowego zapalenia kłębuszków nerkowych, nasz pacjent miał chorobę naśladującą zespół Dobrego Pastwiska – to jest kliniczną triadę kłębuszkowego zapalenia nerek, krwotoku płucnego i niedokrwistości z niedoboru żelaza
[podobne: centrum witek łomianki, fama milicz, diagnostyka kraków olszańska ]