Krwotok płucny u pacjenta z włóknistym kłębuszkowym zapaleniem nerek ad

Ciśnienie płucno-tętnicze wynosiło 48/22 mm Hg, a ciśnienie zaklinowania w płucach i kapilarach wynosiło od 10 do 12 mm Hg. Kolejne roentgenogramy klatki piersiowej wykazały nasilenie nacieków w płucach, a hematokryt spadł do 0,26 bez śladów zewnętrznego krwawienia. Powtarzające się krwawienie rozwinęło się, a pacjentka wymagała kilku jednostek krwi podczas jej kursu w szpitalu. W pewnym momencie bronchoskopia światłowodowa ujawniła zatkanie płatka lewego lewego płata przez skrzepy krwi, ale po płukaniu oskrzeli płatek został ponownie usunięty. Barwienie żelaza materiału uzyskanego podczas płukania wykazało obfite makrofagi zawierające hemosyderynę, co było zgodne z rozpoznaniem krwotoku płucnego. Próbki biopsji przezskórnej ze wszystkich trzech płatów prawego płuca badano za pomocą rutynowych technik histologicznych, immunofluorescencji i elektronów. mikroskopia. Pęcherzyki wypełniono krwinkami czerwonymi i makrofagami wypełnionymi hemosydryną. Ściany wyrostka zębodołowego były pogrubione przez złogi materiału włóknistego, które były ujemne na barwie Kongo-czerwonym i miały wygląd podobny do tych, które znaleziono wcześniej w nerce pacjenta. Materiał włóknisty w śródmiąższu płuca reagował z przeciwciałem przeciwko IgG, a neutrofile w przestrzeniach powietrznych reagowały z przeciwciałami przeciwko IgA, IgM i C3. Analizy dotyczące przeciwciał przeciw cytoplazmą, przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwciał przeciw błonom podstawnym kłębuszków były negatywne, podobnie jak test na krążące krioglobuliny. Wyniki immunoelektroforezy surowicy były prawidłowe, z wyjątkiem tego, że stwierdzono hipoalbuminemię. Skomputeryzowana tomografia osiowa zatok twarzy nie wykazała żadnych nieprawidłowości. Leczenie kortykosteroidami (60 mg metyloprednizolonu dożylnie co 6 godzin) rozpoczęto w trzeci dzień hospitalizacji.9 W ciągu następnych 72 godzin przebieg kliniczny pacjenta znacznie się poprawił. Hemoptysis zatrzymał się, a nacieki płucne znacznie się zmniejszyły. Pacjent został odesłany do domu z instrukcjami, aby kontynuować przyjmowanie prednizonu i suplementu żelaza.
Rysunek 1. Rysunek 1. Próbka z sekcji zwłok nerek (okresowy kwas-Schiff, × 152). Trzy kłębuszki wykazują wyraźną ekspansję mezangialno-matrycową (strzałki) i rozproszone łagodne do umiarkowanego zgrubienie pętli kapilarnych. Występuje ogniskowe śródmiąższowe zwłóknienie.
Rycina 3. Rycina 3. Micrograph małej mocy miąższu płucnego podczas sekcji zwłok (okresowy kwas-Schiff, × 152) Przegrody pęcherzykowe są pogrubione, a liczne pęcherzyki makrofagów zajmują przestrzeń pęcherzykową (strzałki).
Rysunek 4. Rysunek 4. Próbka z autopsji płuc (Żelazna plama, × 400). Przestrzenie pęcherzykowe są wypełnione krwinkami czerwonymi i makrofagami wypełnionymi hemosydryną. Interstytium płucne jest znacznie pogrubione i zawiera hemosyderynę.
Rycina 5. Ryc. 5. Mikrografia elektronowa kapilary płucnej, w której rozszerzono przestrzeń śródmiąższową. Panel B pokazuje widok wyższej mocy obszaru pudełkowego w Tablicy A. Istnieje rozległe osadzanie się materiału włóknistego (strzałki). AS oznacza przestrzeń pęcherzykową, światło kapilarne CL i śródbłonek End. Pasek jest równy 5 .m w Panelu A i .m w Panelu B.
Rycina 2. Rycina 2. Mikrografia elektronowa o wysokiej mocy kłębuszkowej pętli kapilarnej. Błona podstawna kłębuszkowa (GBM) wykazuje dyfuzyjną infiltrację przez materiał włóknisty (strzałki)
[podobne: szkarlatyna wikipedia, fama milicz, tabletki antykoncepcyjne daylette ]